Quiste de la Bolsa de Rathke

INTRODUCCIÓN

Estos quistes se originan de remanentes epiteliales de la bolsa de Rathke situados entre el lóbulo anterior y el intermedio de la hipófisis. Los quistes de la bolsa de Rathke selares o supraselares pequeños son hallazgos frecuentes en autopsias o descubiertos incidentalmente en una resonancia magnética.
Pueden verse a cualquier edad, aunque la mayoría de las lesiones se observan en adultos. La edad media de presentación es de 38 años. Hay un predominio femenino de 3:1
En ocasiones éstos quistes crecen y comprimen el eje hipotálamo-hipofisario y el quiasma óptico, produciendo disfunción pituitaria y/o alteraciones visuales. El tratamiento de elección, en los casos sintomáticos, es el vaciamiento del contenido o bien la resección completa del quiste, habitualmente por vía transnasal transesfenoidal endoscópica.


PATOLOGÍA

Los quistes de la bolsa de Rathke son lesiones de márgenes bien definidos, cuyo tamaño varía generalmente desde unos pocos milímetros hasta 1-2 cm. Microscópicamente los QBR presentan una pared delgada tapizada por un epitelio simple o pseudoestratificado de células cilíndricas o cúbicas. En la mayoría de los casos se ven cilios y células caliciformes diseminadas. Dependiendo de la actividad de las células caliciformes y de la proporción de descamación epitelial, el material dentro del quiste varía desde seroso a mucoide.
Pueden ser masas puramente intraselares o más frecuentemente intra y supraselares combinadas. Los quistes completamente supraselares son raros.

 

PRESENTACIÓN CLÍNICA

La mayoría de los quistes son asintomáticos. Los síntomas clínicos, similares a los presentados por otras masas de la región selar, son generalmente el resultado de efecto masa local, con compresión de quiasma óptico y del eje hipotálamo-hipofisario

  • Dolor de cabeza (cefalea): generalmente es retrocular (por detrás de los ojos), pero también puede ser de toda la cabeza.
  • Hipopituitarismo: es el resultado de un daño directo o por  compresión de la glándula hipófisis y/o el tallo hipofisario. La diabetes insípida es frecuente cuando el tallo hipofisario está involucrado.
  • El "efecto tallo": la compresión del tallo de la hipófisis, la estructura que conecta el cerebro a la glándula hipófisis, puede causar una elevación leve a moderada de la hormona prolactina. La secreción de prolactina se ve aumentada porque la llegada de la dopamina, la cual actúa normalmente inhibiendo la secreción de prolactina a la glándula hipófisis normal, se encuentra interrumpida a causa de la compresión del tallo por el quiste. Esto puede causar períodos menstruales irregulares en las mujeres. Es importante distinguir entre este "efecto tallo" de un verdadero adenoma quístico secretor de prolactina.
  • Alteración de la visión: están presentes en la mayoría de los pacientes por compresión del quiasma o bien de los nervios ópticos. Produce típicamente una disminución en el campo visual más lateral de ambos lados, esto se conoce como hemianopsia bitemporal. También, pueden encontrarse otros déficits visuales que van desde cuadrantopsias superiores (imperceptibles por el paciente) hasta cuadros avanzados de amaurosis irreversibles. Otras veces se encuentran alteraciones en la discriminación de los colores o en la agudeza visual (visión borrosa o imposibilidad de enfocar correctamente).
  • Otros síntomas: excepcionalmente puede aparecer meningitis aséptica causada por rotura del contenido quístico en el espacio subaracnoideo.

 

DIAGNÓSTICO

  • Resonancia Magnética de Cerebro con Foco en Hipófisis con Gadolinio
    La concentración de proteínas dentro del quiste determina las características de imagen en la resonancia magnética.  La ausencia de captación de gadolinio  del quiste y el realce normal de la glándula hipofisaria es lo habitual, esta ultima muy adelgazada y en situación periférica.
    El diagnóstico diferencial de los quistes grandes de la bolsa de Rathke incluye quistes aracnoideos, adenomas pituitarios quísticos o necróticos y  craneofaringiomas quísticos.

  • Laboratorio Hormonal
    Se deben solicitar las siguientes hormonas: Prolactina (PRL), Tirotrofina (TSH), Triiodotironina (T3), Tiroxina (T4), Foliculoestimulante (FSH), Luteinizante (LH), Testosterona, Estrógenos, Progesterona, Adrenocorticotrofina (ACTH), Cortisol plasmático.
     
  • Campo Visual Computarizado
    En el caso de los quistes de la bolsa de Rathke es necesario determinar si existe algún compromiso en la vía óptica (quiasma óptico, nervios ópticos, cintilla óptica). El cuadro típico de pérdida del campo visual se conoce como hemianopsia bitemporal y se produce por una compresión del quiasma óptico por el tumor. La hemianopsia bitemporal se caracteriza por una falta de la visión periférica más lateral en ambos ojos y los pacientes solamente pueden ver lo que está justo frente a ellos. Pueden existir otros tipos de déficits visuales.
     

 

Quiste de la Bolsa de Rathke que comprime el quiasma óptico y desplaza a la adenohipófisis inferiormente.

 

TRATAMIENTO

Si los quistes de la bolsa de Rathke son asintomáticos, la función endócrina es normal y las estructuras supraselares no están comprimidas, estas lesiones pueden ser controladas  periódicamente bajo una conducta expectante.
Para los quistes de la bolsa de Rathke sintomáticos se suele indicar cirugía por vía transnasal transesfenoidal endoscópica

  • Cirugía transnasal transesfenoidal endoscópica
    Esta técnica se realiza a través de la nariz mediante el uso de un endoscopio de alta definición. La cirugía puede por sí sola ser el único tratamiento necesario y lograr controlar el quiste de la bolsa de Rathke ya sea mediante su simple apertura (fenestración)  o bien, si es factible, la resección completa. La cirugía tiene una alta tasa de éxito, siendo la recurrencia de éstos quistes del 5%. Se recalca que esta tasa de éxito quirúrgico y el riesgo de complicaciones están relacionados directamente con la experiencia del neurocirujano.